არნოლდ კიარის მალფორმაცია: სიმპტომები, ტიპები და მკურნალობა

Სარჩევი:

არნოლდ კიარის მალფორმაცია: სიმპტომები, ტიპები და მკურნალობა
არნოლდ კიარის მალფორმაცია: სიმპტომები, ტიპები და მკურნალობა
Anonim

Chiari malformations არის სტრუქტურული დეფექტები ცერებრუმში. ეს არის ტვინის ის ნაწილი, რომელიც აკონტროლებს წონასწორობას.

ზოგიერთ ადამიანს Chiari malformation-ით შეიძლება არ ჰქონდეს სიმპტომები. სხვებს შეიძლება ჰქონდეთ ისეთი სიმპტომები, როგორიცაა:

  • თავბრუსხვევა
  • კუნთების სისუსტე
  • დაბუჟება
  • მხედველობის პრობლემები
  • თავის ტკივილი
  • პრობლემები წონასწორობასთან და კოორდინაციასთან

ჩიარის მალფორმაციები უფრო ხშირად აღენიშნებათ ქალებს, ვიდრე მამაკაცებს.

მეცნიერებს ოდესღაც სჯეროდათ, რომ ჩიარის მალფორმაციები ყოველი 1000 დაბადებიდან მხოლოდ 1-ში ხდებოდა. მაგრამ დიაგნოსტიკური გამოსახულების ტექნიკის გაზრდილი გამოყენება, როგორიცაა კომპიუტერული ტომოგრაფია და MRI, ვარაუდობს, რომ ეს მდგომარეობა შეიძლება ბევრად უფრო ხშირი იყოს.

ზუსტი შეფასებების გაკეთება რთულია. ეს იმიტომ ხდება, რომ ზოგიერთ ბავშვს, რომელიც ამ დაავადებით იბადება, ან არასდროს უვითარდება სიმპტომები ან არ უვითარდება სიმპტომები მოზარდობის ან ზრდასრულობის ასაკამდე.

კიარის მალფორმაციების მიზეზები

Chiari მალფორმაციები ჩვეულებრივ გამოწვეულია ტვინისა და ზურგის ტვინის სტრუქტურული დეფექტებით. ეს დეფექტები ვითარდება ნაყოფის განვითარების დროს.

გენეტიკური მუტაციების ან დედის დიეტის გამო, რომელსაც აკლდა გარკვეული საკვები ნივთიერებები, თავის ქალას ძირში ჩაჭრილი ძვლოვანი სივრცე არანორმალურად მცირეა. შედეგად, ტვინზე ზეწოლა ხდება. ეს ბლოკავს ცერებროსპინალური სითხის ნაკადს. ეს არის სითხე, რომელიც გარს აკრავს და იცავს ტვინს და ზურგის ტვინს.

კიარის მალფორმაციების უმეტესობა ხდება ნაყოფის განვითარების დროს. გაცილებით ნაკლებად ხშირად, Chiari malformations შეიძლება მოხდეს მოგვიანებით ცხოვრებაში. ეს შეიძლება მოხდეს, როდესაც ცერებროსპინალური სითხის ჭარბი რაოდენობა გამოიდევნება:

  • დაზიანება
  • ინფექცია
  • ტოქსიკური ნივთიერებების ზემოქმედება

კიარის მალფორმაციების ტიპები

არსებობს ქიარის მალფორმაციების ოთხი ტიპი:

ტიპი I. ეს არის ყველაზე გავრცელებული ტიპი ბავშვებში. ამ ტიპის შემთხვევაში, ცერებრალური ქვედა ნაწილი - მაგრამ არა ტვინის ღერო - ვრცელდება თავის ქალას ძირში არსებულ ღიობაში. გახსნას ეწოდება foramen magnum. ჩვეულებრივ, მხოლოდ ზურგის ტვინი გადის ამ ხვრელში.

ტიპი I არის ქიარის მალფორმაციის ერთადერთი ტიპი, რომელიც შეიძლება შეძენილი იყოს.

ტიპი II. ეს ჩვეულებრივ გვხვდება მხოლოდ სპინა ბიფიდათ დაბადებულ ბავშვებში. Spina bifida არის ზურგის ტვინის და/ან მისი დამცავი საფარის არასრული განვითარება.

ტიპი II ასევე ცნობილია როგორც "კლასიკური" Chiari malformation ან Arnold-Chiari malformation. II ტიპის Chiari მალფორმაციის დროს, როგორც ცერებრუმი, ასევე თავის ტვინის ღერო ვრცელდება მაგნუმში.

ტიპი III. ეს არის Chiari მალფორმაციის ყველაზე სერიოზული ფორმა. იგი მოიცავს ცერებრულისა და ტვინის ღეროს პროტრუზიას ან თიაქარს მაგნუმის ხვრელის მეშვეობით და ზურგის ტვინში. ეს ჩვეულებრივ იწვევს მძიმე ნევროლოგიურ დეფექტებს. III ტიპი იშვიათი ტიპია.

ტიპი IV. ეს მოიცავს არასრულ ან განუვითარებელ ცერებრუმს. ის ზოგჯერ ასოცირდება თავის ქალასა და ზურგის ტვინის ღია ნაწილებთან. ტიპი IV იშვიათი ტიპია.

სპინა ბიფიდას გარდა, სხვა მდგომარეობები, რომლებიც ზოგჯერ დაკავშირებულია ჩიარის მალფორმაციასთან, მოიცავს:

ჰიდროცეფალია. ცერებროსპინალური სითხის გადაჭარბებული დაგროვება ტვინში.

სირინგომიელია. დარღვევა, რომლის დროსაც კისტა ვითარდება ზურგის ტვინის ცენტრალურ არხში.

მიბმული ტვინის სინდრომი. პროგრესირებადი აშლილობა, რომლის დროსაც ზურგის ტვინი მიმაგრებულია ძვლოვან ხერხემალზე.

ზურგის გამრუდება. ეს მოიცავს პირობებს, როგორიცაა:

  • სქოლიოზი (ხერხემლის მოხრილი მარცხნივ ან მარჯვნივ)
  • კიფოზი (ხერხემლის წინ გადახრა)

კიარის მალფორმაციების სიმპტომები

Chiari malformation ასოცირდება სიმპტომების ფართო სპექტრთან, რომლებიც განსხვავდება ტიპის მიხედვით.

I ტიპის კიარის მალფორმაცია ჩვეულებრივ არ იწვევს სიმპტომებს. ამ მდგომარეობის მქონე ადამიანების უმეტესობამ არც კი იცის, რომ აქვს ის, თუ ეს შემთხვევით არ არის აღმოჩენილი დიაგნოსტიკური გამოსახულების ტესტის დროს.

მაგრამ თუ მალფორმაცია მძიმეა, I ტიპის შეიძლება გამოიწვიოს ისეთი სიმპტომები, როგორიცაა:

  • ტკივილი თავის ქვედა უკან კისრის არეში; ის ჩვეულებრივ სწრაფად ვითარდება და ძლიერდება ნებისმიერი აქტივობით, რომელიც ზრდის ტვინში წნევას, როგორიცაა ხველა და ცემინება.
  • თავბრუსხვევა და პრობლემები წონასწორობასთან და კოორდინაციასთან
  • ყლაპვის სირთულე
  • ძილის აპნოე

II ტიპის ჩიარის მალფორმაციით დაბადებული ბავშვების უმეტესობას ჰიდროცეფალია აქვს. II ტიპის Chiari მალფორმაციის მქონე ხანდაზმულ ბავშვებს შეიძლება განუვითარდეთ თავის ტკივილი, რომელიც დაკავშირებულია:

  • ხველება ან ცემინება
  • დახრილი
  • დაძაბული ფიზიკური აქტივობა
  • დაძაბვა ნაწლავის მოძრაობისთვის

ზოგიერთი ყველაზე გავრცელებული სიმპტომი დაკავშირებულია თავის ტვინის ღეროში ნერვების ფუნქციონირების პრობლემებთან. ეს მოიცავს:

  • ვოკალური იოგების სისუსტე
  • ყლაპვის სირთულე
  • სუნთქვის დარღვევა
  • სერიოზული ცვლილებები ყელის და ენის ნერვების ფუნქციაში

კიარის მალფორმაციების მკურნალობა

თუკიარის მალფორმაციაზეა ეჭვი, ექიმი ჩაატარებს ფიზიკურ გამოკვლევას. ექიმი ასევე შეამოწმებს ტვინისა და ზურგის ტვინის ფუნქციებს. ეს ფუნქციები მოიცავს:

  • ბალანსი
  • შეხება
  • რეფლექსები
  • სენსაცია
  • მოტორული უნარები

ექიმმა შეიძლება დანიშნოს დიაგნოსტიკური ტესტები, როგორიცაა:

  • რენტგენი
  • CT სკანირება
  • MRI

MRI არის ტესტი ყველაზე ხშირად გამოყენებული Chiari malformations-ის დიაგნოსტიკისთვის.

თუ კიარის მალფორმაციები არ იწვევს სიმპტომებს და არ აფერხებს ყოველდღიურ საქმიანობას, მკურნალობა არ არის საჭირო. სხვა შემთხვევებში, მედიკამენტები შეიძლება გამოყენებულ იქნას ისეთი სიმპტომების სამართავად, როგორიცაა ტკივილი.

ქირურგია ერთადერთი მკურნალობაა, რომელსაც შეუძლია გამოასწოროს ფუნქციური დეფექტები ან შეაჩეროს ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანების პროგრესირება.

I და II ტიპის Chiari მალფორმაციების დროს ქირურგიის მიზნებია:

  • შეიმსუბუქეთ წნევა ტვინზე და ზურგის ტვინზე
  • აღადგინეთ ნორმალური სითხის მიმოქცევა მიდამოში და მის გარშემო

კიარის მალფორმაციების მქონე მოზრდილებში და ბავშვებში შეიძლება ჩატარდეს რამდენიმე სახის ოპერაცია. ეს მოიცავს:

უკანა ფოსოს დეკომპრესიის ოპერაცია. ეს გულისხმობს თავის ქალას ქვედა ნაწილის მცირე ნაწილის და ზოგჯერ ზურგის სვეტის ნაწილის მოცილებას არარეგულარული ძვლოვანი სტრუქტურის გამოსასწორებლად. ქირურგს ასევე შეუძლია გახსნას და გააფართოვოს დურა. ეს არის ტვინისა და ზურგის ტვინის ქსოვილების მყარი საფარი. ეს ქმნის დამატებით სივრცეს ცერებროსპინალური სითხის ცირკულაციისთვის.

ელექტროკაუტერია. ეს იყენებს მაღალი სიხშირის ელექტრო დენებს ცერებრუმის ქვედა ნაწილის შესამცირებლად.

სპინალური ლამინექტომია. ეს არის ხერხემლის არხის თაღოვანი, ძვლოვანი სახურავის ნაწილის მოცილება. ეს ზრდის არხის ზომას და ამცირებს წნევას ზურგის ტვინსა და ნერვულ ფესვებზე.

შეიძლება საჭირო გახდეს დამატებითი ქირურგიული პროცედურები, რათა გამოსწორდეს ჩიარის მალფორმაციები, როგორიცაა ჰიდროცეფალია.

ოპერაცია ჩვეულებრივ იწვევს სიმპტომების მნიშვნელოვან შემცირებას და რემისიის გახანგრძლივებულ პერიოდს. ბოსტონის ბავშვთა საავადმყოფოს მიხედვით, რომელიც სპეციალიზირებულია ჩიარის მალფორმაციების მკურნალობაში, ქირურგია პრაქტიკულად გამორიცხავს სიმპტომებს პედიატრიული შემთხვევების 50%-ში. ქირურგია არსებითად ამცირებს სიმპტომებს შემთხვევების კიდევ 45%-ში. სიმპტომები სტაბილიზირებულია დანარჩენ 5%-ში.

გირჩევთ:

საინტერესო სტატიები
აიყვანეთ თქვენს შვილს სწორად დამაგრება
Წაიკითხე მეტი

აიყვანეთ თქვენს შვილს სწორად დამაგრება

მეძუძურ დედებს ჩვილების ცხოვრების პირველ დღეებში სხვადასხვა გამოწვევების წინაშე დგანან. ერთ-ერთი მათგანია იმის უზრუნველყოფა, რომ თქვენი ბავშვი თქვენს მკერდზე იყოს მიბმული ისე, როგორც უნდა იყოს კვების დროს. ჩამკეტის ხარისხმა შეიძლება გავლენა მოახდინოს ისეთ ფაქტორებზე, როგორიცაა ტკივილის დონე, რძის მიწოდება და ძუძუთი კვების ხანგრძლივობაც კი.

დაუგეგმავი ორსულობა: პირველი ნაბიჯები
Წაიკითხე მეტი

დაუგეგმავი ორსულობა: პირველი ნაბიჯები

დაუგეგმავი ორსულობა შეიძლება საკმაოდ შოკი იყოს, მაგრამ პანიკის საფუძველი არ არსებობს. Შენ არ ხარ მარტო. აშშ-ში ორსულობათა თითქმის ნახევარი მოულოდნელია. აქ არის პირველი ხუთი ნაბიჯი, რომელიც უნდა გადადგათ. 1. დაურეკეთ პირველადი ჯანდაცვის ექიმს ან ექიმ-გინეკოლოგს და დანიშნეთ შეხვედრა.

რა უნდა ვიცოდეთ ალკოჰოლისა და ძუძუთი კვების შესახებ
Წაიკითხე მეტი

რა უნდა ვიცოდეთ ალკოჰოლისა და ძუძუთი კვების შესახებ

როდესაც სამყაროში ახალ ბავშვს ხვდებით, ეს საინტერესო დროა და თქვენი სხეული უამრავ ცვლილებას განიცდის. შეიძლება გაინტერესებთ, კარგია თუ არა სახალისო აქტივობების დაბრუნება, როგორიცაა ჭიქა ღვინო. მიუხედავად იმისა, რომ ჩვენ ვიცით, რომ ორსულობის დროს სასმელი საშიშია თქვენი ბავშვისთვის, ალკოჰოლის ზომიერი მოხმარება (დღეში 1 სასმელამდე) ძუძუთი კვების დროს არ არის ცნობილი, რომ საზიანოა თქვენი ბავშვისთვის.